不孕患者 幻灯片却示两子宫

苗勒氏管发育不良反常是较常见的先天性性疾病，后曾结合宾夕法尼亚大学 Anthony K. Guzman 外科医生在 AuntMinnie 中发表的一则个案，一起学习一种罕见的苗勒氏管发育不良反常。

个案参阅

女性 33 岁，近一年来生育紧迫，病人并尚未感到舒服，无既往世界史，体格检查尚确有明显反常。

阴囊胎盘造影及子睾丸 MRI 左图像如下：

左图 1 子睾丸 X 线平片

左图 2 胎盘造影，经上方进行上方睾丸冠状动脉，注入检测器

左图 3 胎盘造影，注入检测器后可见上方阴囊角扫描，宫腔结构长时间，上方胎盘扫描长时间。胎盘伞端检测器流出长时间，胃内存在其会检测器。左侧睾丸冠状动脉尚未出乎意料，尚确有左侧宫腔扫描

左图 4 子睾丸 MRI T2WI，可见阴囊畸形。双侧阴囊肾脏结构长时间，无阴囊腺肌症、阴囊肌瘤发挥

左图 5 子睾丸 MRI T2WI，可见两个独立的睾丸，阴囊及睾丸尚确有出鲜血信号

左图 6 子睾丸 MRI T2WI，可见两个独立的，尚确有出鲜血

辨别检验：双阴囊、尖角阴囊、震旦阴囊、纵先是阴囊、弓形阴囊

最终检验：双阴囊

讨论

1. 病理生理学

双阴囊是以双阴囊角、双睾丸以及单为表后曾形式的一种苗勒氏管发育不良反常性疾病。成对的苗勒氏管呈后曾出后在雌激素的起到下，彼此之间结合呈后曾出阴囊、睾丸以及外侧。一旦结合最终，则有可能呈后曾出双阴囊。若出后曾先是膜，发生溢，则会出后曾都可药理学病症。Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome（又名横先是syndrome）是以双阴囊、溢以及同侧肾缺如为表后曾形式的罕见性疾病。

2. 流行病学

苗勒氏管发育不良反常肾癌高将近 10%，纵先是阴囊是其中最常见的种类，双阴囊在苗勒氏管发育不良反常中仅占 5%。

3. 药理学发挥

多数病人无病症，部分病人可出后曾生育紧迫以及一系列怀孕癌症，包括早产、新生儿土壤迟缓、胎位反常以及自然流产等。伴有先是膜的病人可出后曾宫腔积鲜血、恨以及恨经等病症。同时双阴囊病人阴囊肾脏异位症及子睾丸粘连的致死率急剧下降。

4. 影像发挥

阴囊胎盘造影可见两个尚未结合的独立阴囊角，与其它苗勒氏管发育不良反常相异的是，该病两个睾丸管均可见与各自阴囊角相通。

阴囊长轴位 T2WI MRI 可清晰显示出尚未结合的两个阴囊角、睾丸以及单。通过实质上或部分结合方式也可将双阴囊与尖角阴囊、纵先是阴囊相辨别。值得注意的是，每个阴囊角肾脏与肌层比例是长时间的。

三维超声检验苗勒氏管发育不良反常的特异性及一般来说均较高。

治疗

通常不建议双阴囊病人放弃外科手术治疗，如果有病症，可行横先是抽脂。理论上，震旦阴囊可能忽视怀孕时收缩力，但双阴囊并不是剖宫产的指征，除非先是膜极厚或伴有胎位反常。

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编辑： 刘芳